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MEETING THE EXPERT: IPF DIAGNOSI E TERAPIA
Giugno 2019

MEETING THE EXPERT: IPF DIAGNOSI E TERAPIA

VICENZA 12/06/2019

Crediti ECM:
7,8

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e progressiva che colpisce adulti di età medio-avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico e radiologico da un tipo particolare di danno polmonare che viene definito “polmonite interstiziale usuale” (UIP). L’IPF (fibrosi polmonare idiopatica) è per definizione una malattia da causa sconosciuta ma si ipotizza che colpisca individui geneticamente predisposti i cui polmoni siano cronicamente esposti a sostanze pneumotossiche, prima tra tutte il fumo di sigaretta. L’IPF (fibrosi polmonare idiopatica) è una malattia rara ma solo se si considera la popolazione generale (si stima che la prevalenza dell’IPF oscilli tra 14 e 42,7 per 100.000 persone). Infatti, tra le persone con più di 65 anni la prevalenza della malattia è di circa 100 casi per 100.000. In Italia, una serie di fonti stimano prudenzialmente un'incidenza dell’IPF(fibrosi polmonare idiopatica) di 7-9 casi per 100.000 all’anno e una prevalenza di 26-31 casi per 100.000. Ciò significa che attualmente nel nostro Paese i casi di IPF (la maggior parte dei quali non diagnosticati) sono tra 16.000 e 19.000 e che ogni anno vengono diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di IPF (fibrosi polmonare idiopatica). L’IPF (fibrosi polmonare idiopa) si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata o meno da tosse secca, crepitii bibasali “a velcro” all’auscultazione del polmone e deficit ventilatorio restrittivo alla spirometria. Tuttavia, è la TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT) l’esame che, almeno nei casi tipici, consente di porre la diagnosi di IPF (fibrosi polmonare idiopatica)e di escludere altre cause note di fibrosi polmonare. La terapia farmacologica dell’IPF (fibrosi polmonare idiopatica) è stata rivoluzionata dai farmaci antifibrotici (nintedanib e pirfenidone) i quali, pur non curando la malattia, ne rallentano in maniera significativa la progressione ed il declino funzionale ad essa associato. Ad oggi, l’unica vera cura per l’IPF è il trapianto polmonare che rappresenta tuttavia un’opzione terapeutica realistica solo in una piccola percentuale di pazienti altamente selezionati. L’ incontro ha l’obiettivo di aumentare le conoscenze sull’ IPF (fibrosi polmonare idiopatica) sia sul versante diagnostico che terapeutico attraverso un approccio multidisciplinare e interattivo alla patologia anche alla luce delle più recenti linee guida in proposito.

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